在临床中遇到一些关节肿痛、面部皮疹、或伴有多脏器损害等临床表现的病人时，会想到是不是系统性红斑狼疮。对系统性红斑狼疮的诊断不能凭借临床经验进行诊断，一定要按照诊断标准进行诊断，一旦确诊就需要规范治疗、长期治疗。正确诊断很重要！下面介绍国际通用的诊断标准，供参考。
㈠
⑴颧部红斑
⑵盘状红斑
⑶光敏感
⑷口腔溃疡
⑸关节炎
⑹浆膜炎（胸膜炎、腹膜炎）
⑺肾脏病变（蛋白尿≥0.5g/D，细胞管型等）
⑻神经系病变（中风，精神异常）
⑼血液学异常（溶血性贫血，2次或2次以上白细胞减少＜/mm3、淋巴细胞减少＜/mm3、血小板减少＜/mm3）
⑽免疫学异常（LE细胞阳性，抗DNA抗体，抗SM抗体，梅毒血清假阳性）
⑾抗核抗体阳性。
符合4项或以上即可诊断（注意：4条以下患者不能排除SLE诊断，需继续观察）。
（ANA敏感性高、特异性低；抗ds-DNA抗体敏感性中等、特异性较高；抗Sm抗体敏感性低、特异性极高）
隐匿型狼疮：临床上有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足4条ACR的分类标准，年，Ganczarczyk等人将这部分患者归为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准，目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏，中枢神经系统受累极少，预后较好，诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者，特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。
㈡
以下11项满足4项或4项以上者可以确诊为SLE。其校正之后的特异性和敏感性分别为0.93和0.83，由于敏感性相对较低，容易漏诊，不利于早期诊断。（详细标准条款--略）
㈢
此SLE分类标准的敏感性为%，特异性分别为75%，成人SLE中年SLICC分类标准相对最优。（详细标准条款--略）
㈣
备注：（共10项21条）此分类的敏感性为96%，特异性为93%，均为最优。
1.入围标准：ANA阳性（Hep-2免疫荧光，滴度为1:80或更高）；
2.对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；既往符合某标准可以计分；
3.标准不必同时发生；
4.至少符合一条临床标准；
5.在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。总分≥10分可以分类诊断SLE。
临床领域或标准
定义
权重（分）
全身状况
发热＞38.3℃
2
血液系统
白细胞减少＜/mm3
3
血小板减少＜10万/mm3
4
溶血性贫血
4
神经系统
谵妄（意识改变或唤醒水平下降，和症状发展时间数小时至2天内，和一天内症状起伏波动，和认知力急性或亚急性改变，或习惯、情绪改变）
2
精神异常（无洞察力的妄想或幻觉，但没有精神错乱）
3
癫痫（癫痫大发作或部分/病灶性发作）
5
皮肤黏膜
非疤痕性脱发
2
口腔溃疡
2
亚急性皮肤狼疮
4
急性皮肤狼疮
6
浆膜腔
胸腔积液或心包积液
5
急性心包炎
6
肌肉骨骼
关节受累（≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+≥30分钟的晨僵）
6
肾脏
蛋白尿＞0.5g/24h
4
肾活检Ⅱ或Ⅴ型LN
8
肾活检Ⅲ或Ⅳ型LN
10
抗磷脂抗体
中高滴度的抗心磷脂抗体或抗β2GP1抗体阳性或狼疮抗凝物阳性
2
补体
低C3或低C4
3
低C3和低C4
4
特异抗体
抗dsDNA阳性或抗Smith阳性
6
㈤标准应用评价
目前仅有年ACR的SLE分类标准曾在我国SLE人群中进行过验证，结果显示该标准对我国SLE患者具有良好的适用性。新的标准（年SLICC、年EULAR/ACR）在我国仍然需要更多的数据来验证新SLE标准的适用性。
最新的中国指南推荐采用新的标准（年SLICC/年EULAR/ACR）来诊断SLE。
的SLICC标准虽然有着较高的敏感度，但是特异性较低。
年的诊断标准不能诊断ANA持续阴性的SLE，虽然这部分患者并不多见，但也需要探讨其他分类标准的可能性。
年的标准对于儿童特异性较低，有研究证实需要将年的标准≥10分提高到≥13分，则可将其特异度提高到与ACR和SLICC标准相同的水平。
临床医生在选择诊断标准的时候还需要综合考虑，不能只选用最新的标准。必要的时候可以全都参考。
待续
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作者介绍：范文奎主任医医院肾病风湿专业
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