幼年特发性关节炎(JIA),是最常见的一种儿童风湿性疾病,也是儿童期较常见的慢性疾病之一,是导致功能障碍和失明性眼病的主要原因。既往曾被命名为“幼年类风湿关节炎”、“幼年慢性关节炎”。
但多年来国内外儿科界对此命名不一,为了便于国际间协作组对这类疾病的免疫遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,国际抗风湿病联盟(ILAR)儿科委员会专家组经过多次讨论(年智利圣地亚哥、年南非德本和年8月在加拿大埃得蒙顿),将儿童时期不明原因、持续6周以上的关节肿胀统一命名为“幼年特发性关节炎”。
幼年特发性关节炎的典型症状1.全身型(1)发热:弛张型高热是此型的特点,体温每日波动于36~41℃,骤升骤降。
(2)皮疹:皮疹呈淡红色斑丘疹,可融合成片。可见于身体任何部位,但于胸部和四肢近端多见。
(3)关节症状:关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵,反复发作数年后,可出现畸形。
(4)肝、脾及淋巴结肿大:约半数病例有肝、脾肿大,多数患儿可有全身淋巴结肿大。
(5)胸膜炎及心包炎:约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎,但无明显症状。
(6)神经系统症状:部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现,如头痛、呕吐、抽搐等。
2.多关节炎型受累关节≥5个,尤以指、趾小关节受累比较突出。表现为关节僵硬、肿痛和局部发热。通常从大关节开始,如膝、踝、肘,逐渐累及小关节,出现梭状指。约1/2患儿颈椎关节受累,致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环杓关节炎,致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏,发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形,关节附近肌肉萎缩。
3.少关节炎型受累关节不超过4个。膝关节最常受累,其次是踝关节,再次是手的小关节,但几乎任何关节均可受累。约20%的少关节型患儿发生虹膜睫状体炎。
针对幼年特发性关节炎药物治疗存在局限性用药副作用:幼儿自身肾脏等器官发育不健全,长期依赖激素等药物治疗,增加肝肾代谢功能负担副作用大;
疼痛反反复复:保守药物治疗只能暂时祛除关节表面的炎症,无法直达病灶,从根本上祛除关节炎症;
病情易复发:传统药物治疗可暂时缓解症状,无法解决发病诱因,治标不治本,病情仍旧会复发。
目前,对于幼年特发性关节炎治疗的主要目的是能够让患者过上正常的生活,阻断病情继续发展、保护关节和脏器免于损伤。此类疾病的治疗是一个长期、持续的过程,需要明确病因病情接受长期规范治疗和随访,患者切忌盲目治疗、随意服药、自行加减剂量。
早发现、早诊治幼年特发性关节炎系列疾病刻不容缓。而作为广大青少年儿童监护者的父母如果能及早观察到未成年人的类风湿表现并及时就医,对于幼年特发性关节炎的预后是极其重要的。
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