什么是
儿童
系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性多系统自身免疫性疾病,在儿童期(≤l4岁)发病称为儿童系统性红斑狼疮(pSLE)。
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诊断:儿童SLE的诊断标准与成人相同,常选用美国风湿病学会年修订的SLE诊断标准,其11项诊断条件包括:
1.面颊部蝶形红斑;
2.盘状红斑;
3.光敏感;
4.口腔或鼻黏膜溃疡;
5.非侵袭性关节炎;
6.肾炎(血尿,蛋白尿0.5g/d,细胞管型);
7.脑病(癫痫发作或精神症状);
8.胸膜炎或心包炎;
9.血细胞减少(贫血、白细胞减少、血小板减少);
10.ANA阳性(抗dsDNA抗体,抗Sm抗体)或狼疮细胞阳性,或持续梅毒血清反应假阳性;
11.荧光抗核抗体阳性。
符合上述条件4项或4项以上者即可确诊SLE。
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治疗1.一般治疗
卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。
2.糖皮质激素
3.免疫抑制剂
4.对症治疗
关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹。
5.其他
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预后
儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。