年9月,美国著名演员、高人气歌手SelenaGomez,被人爱称为傻脸娜的脸脸,接受了好友FranciaRaisa的捐肾!这样把生命联结在一起的闺蜜情谊着实让人羡慕。
事实上在此前,脸脸已经遭受了来自狼疮性肾炎很长一段时间的折磨,在她因为药物含激素急剧发胖的时候,她不仅要忍受病痛,还要面对不知情者的嘲笑,谈到这些伤害,她也从不避讳:“从7岁开始工作,17岁担任联合国儿童基金会大使,我尽量处处与人为善,却成了八卦小报的主角,这的确让人伤心。但反过来说,这些diss却更加激起我的斗志。”
正能量满满的傻脸娜真是让人又心疼又感动,所幸得是她还有一个不惜捐肾救她的好闺蜜!那么狼疮性肾炎究竟是何方病魔呢?
狼疮性肾炎狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮肾炎的高危人群有热带地区、我国南方沿海地区发病率增高倾向,有青年女性(20-30岁)发病率高的特点(男:女=1:9)。
临床反应全身表现
间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑,光过敏,口腔溃疡,关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。
肾脏表现
单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿、腰酸或高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭。
大部分肾受累发生于皮疹、关节炎等全身受累之后,但也有1/4左右的病人以肾脏为首发表现,其中5%肾受累持续数年之后才有全身系统受累的表现。狼疮性肾炎临床表现亦呈多种类型,从临床表现上可大致分为六类:
①轻型:约为30%~50%的患者,并无明显症状。仅有尿常规检查异常,肾功能显示正常。
②肾病综合征型:约有过半的患者临床反应回事肾病综合征。有两种类型:
A.单纯的肾病综合征,表现为大量的蛋白尿、低蛋白血症及水肿。病理多为膜型,病变过程缓慢,10年肾脏存活率为50%,此类病人全身狼疮的表现亦不活跃。
B.除肾病综合征外伴明显的肾炎综合征,有血尿、高血压及肾功能损害,常伴明显的全身狼疮活动表现。病理多为弥漫增生型,未经治疗大部分于2年发展至肾功能衰竭,但经积极强化治疗后预后可改观。
③慢性肾炎型:约占35%~50%,患者有高血压、不同程度尿蛋白、尿沉渣中大量红细胞及管型、肾功能损害以致肾功能衰竭。病理改变多属弥漫增殖型病变,预后差。
④急性肾功能衰竭型:短时间内出现少尿性急性肾功能衰竭,常伴全身狼疮病变活动的表现,还会伴有血管病变及肾小管炎症。
⑤肾小管损害型:表现为肾小管酸中毒伴肾钙化、结石。
⑥抗磷脂抗体型:抗磷脂抗体阳性,临床主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板下降及流产倾向,可有肾功能损害,特别是急性肾功能衰竭,常易出现于产后。
总之,狼疮性肾炎的临床表现多种多样,需警惕。
在狼疮性肾炎在治疗和发展的过程中,可能还会由于治疗方法不正确或是其他一些外界因素导致患者的病情加重,引起了狼疮性肾炎并发症。
一般症状:多数病人表现全身乏力,体重下降,90%病人有发热,部分可超过39℃。
皮肤、粘膜损害:多数病人于皮肤暴露处有皮肤损害,约半数病人出现面蝶形红斑,或脱发。部分病人可见荨麻疹、盘状红斑、手掌、指、指甲周红斑、紫癜等。有些病人有口腔溃疡。其中脱发为SLE活动的主要指标。
关节和肌肉:90%左右的病人会有关节疼痛,常见于四肢小关节。还有近半数的病人会有肌痛。由于长期大量不规则使用激素可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。
心血管:部分病人可发生心包炎,一般为短暂而轻度,少数病人可发生心肌炎的表现。约1/4病人可出现雷诺现象。
肺和胸膜:部分病人可有胸膜炎或狼疮性肺炎。但临床上常见SLE并发感染而引起肺炎,而并非狼疮性肺炎,应予注意。
肠胃道:如果有腹痛,可能与血管炎引起的腹腔脏器病变有关。肝、脾肿大分别见于30%、20%的病人。少数病人可有腹水。
血液系统:①红细胞:50%~75%病人呈正色素正细胞性贫血;②白细胞:60%的病人白细胞数<4.5×/L,特别是淋巴下降更为明显;③血小板:一般为轻度降低,少数可严重减少。
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