系统性红斑狼疮四还会伤肾伤肺伤肝

北京皮肤科医院专家 http://m.39.net/pf/a_9133743.html

系统性红斑狼疮(SLE)不但是对皮肤、关节有损害,重要是对内脏有损害,如肾脏、肝脏、心肺等器官,一定要及早发现、及时治疗。

一、泌尿系损害

几乎所有患者迟早有肾脏损害。注意:狼疮性膀胱炎,狼疮性输尿管炎。

肾脏病变:最为常见,对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状,狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征,狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞,白细胞,蛋白和管型,肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化,晚期可出现尿毒症。

二、呼吸系统损害

见于50%~70%的病人,表现为:胸膜炎,胸膜腔积液,狼疮性肺炎,间质性肺炎,肺间质纤维化,肺栓塞,呼吸衰竭。

胸膜,肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜,肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张,肺泡隔斑点性缺损,全肺局灶性小泡性肺气肿,慢性肺间质纤维化,最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降,狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位,游走性复发的特征,本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润,通常可累及双下肺野,起病急骤,临床表现为重度呼吸困难,呼吸过速,缺氧,发绀,此种肺部病变的病死率极高,少数病例发生肺间质纤维化,表现为缓进性呼吸困难,呼吸过速和缺氧,病程长者可引起肺动脉高压。

三、心血管系统损害

可侵及心肌、心包及心内膜,发生传导阻滞等各种心律失常和心衰等。

心血管系统症状:系疾病本身及长期接受激素治疗所致,心脏损害见于2/3以上的病人,包括心包炎,心肌炎和心内膜炎等,其中以心包炎为最常见,慢性心包病变有心包纤维增厚,可无临床症状或症状很轻,仅表现为反复发作性胸痛,少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音,急性心包炎常有心包积液,并可引起心包填塞症状。

2%~8%病人有冠状动脉病变,系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎,长期接受激素治疗所引起的高脂血症,肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起,常表现为心绞痛,心肌损害及心力衰竭等。

四、血液系统损害

表现为:①贫血;②白细胞减少;③血小板减少;④其他

血液学:几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变,铁的利用障碍,慢性肾脏病变等因素有关,约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,以致被误诊为脾功能亢进。

五、消化系统损害

据文献报道,15%~60%的SLE患者有胃肠道受累表现,多数表现为急性胃肠疾病,也有慢性损伤。如急性腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便秘等症状,查体可有腹部压痛、肝肿大、黄疸,检查可有转氨酶增高、胰酶增高等。

胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性;少数病人可发生溃疡性结肠炎,胰腺炎和食管运动障碍;肝大是本病的一种常见体征,常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质,药物中毒有关;狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常;肝大者常伴有脾大;少数病人可出现腮腺肿大,易误诊为腮腺炎;还可发生舍格伦综合征。

SLE患者中严重的胃肠道受累表现包括肠系膜血管炎(LMV)、假性肠梗阻(IPO)、蛋白丢失性胃肠病(PLGE)、肝炎和胰腺炎,以及一些更罕见的并发症包括急性无石性胆囊炎(AAC)、非肝硬化性门脉高压(NCPH)与结节性再生性增生等。

其中8%~40%的活动性狼疮患者出现急性腹痛,常误诊为急腹症。注意少数表现为急腹症,为肠系膜血管痉挛或炎症引起,首先药物治疗。

六、精神神经系统损害

可出现:①癫痫;②脑血管病变;③周围神经病变;④精神症状;⑤其他。狼疮患者情绪障碍常见,应重视。

待续

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作者介绍:范文奎主任医医院肾病风湿专业

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