不明原因的发热和皮疹,可能暗藏着这种疾病

成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。

今天就为大家介绍一下成人still病的发病特征。

发热

98%~%有不明原因的长期高热,多在39℃以上。发热时多伴皮疹、咽痛、肌肉关节痛等症状,热退后消失。发热多呈弛张热,热退后一般状况较好。

皮疹

发生率为87%~98%。以躯干部的一过性皮疹多见,面部及手足掌较少,为红斑样或橙红色斑丘疹,以靶形疹、“V”形区酒醉样皮损具有特征性,也可为麻疹或猩红热样充血疹,不伴瘙痒及脱屑,一般与发热相平行,昼隐夜现。

关节痛/炎

发生率87%~98%,多为一过性,早期多与发热相一致,可为破坏性,少数患者可转化为RA。

实验室检查

(1)白细胞升高(80%),中性粒细胞增高(90%),血小板升高(50%),可有正细胞正色素性贫血;

(2)血沉增快(近%);

(3)肝酶轻度升高;

(4)血培养、咽拭子培养阴性;

(5)各种自身抗体均阴性;

(6)血清铁蛋白常升高,可达正常值的10~倍,并常与疾病的活动相关;糖基化铁蛋白降低,与病情活动不相关。

其他

(1)患者多有过敏体质;

(2)64%的患者在发热时伴咽痛;

(3)淋巴结、肝和脾肿大分别占44%~81%、33%~39%及50%~95%。淋巴结局部无红肿,可有轻度触痛,活检多为反应性增生。肝、脾脏多为轻度肿大;

(4)可有脏器受累:如肺浸润性炎症、肺不张、纤维素性胸膜炎、心包炎、心肌炎及心内膜炎、腹膜炎、间质性肾炎、肾小球肾炎、无菌性脑膜炎、溶血性贫血及DIC等;

(5)抗生素治疗无效,而糖皮质激素和NSAIDs疗效较好。

出处:《图表式临床风湿病学》

来源:中国风湿病公众论坛

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